Sëmundja më e keqe: pse Franca ka pezulluar studimin e prioneve?

Përmbajtje:

Sëmundja më e keqe: pse Franca ka pezulluar studimin e prioneve?
Sëmundja më e keqe: pse Franca ka pezulluar studimin e prioneve?
Anonim

Imagjinoni që papritmas të ndiheni keq. Së pari, kishte një dhimbje djegëse në shpatullën dhe qafën e djathtë, e cila u intensifikua dhe u përhap në anën e djathtë të trupit. Për gjashtë muaj, dhimbja vazhdoi, e ndjekur nga depresioni, ankthi, dëmtimi i kujtesës dhe halucinacione. E frikshme të imagjinohet, apo jo? Sidoqoftë, kjo është pikërisht ajo që ndodhi në vitin 2017 me një punonjës të një prej laboratorëve francezë të quajtur Emily Jomaine - tre muaj pas diagnozës, gruaja vdiq. Shkaku i vdekjes, siç doli, ishte një infeksion prion. Prionet janë një lloj proteine që gjendet zakonisht në tru. Vetëm këto proteina mund të shndërrohen në një formë të palosur në mënyrë të parregullt të vetvetes, e cila ngadalë i kthen prionet e tjera "normale" rreth tyre në të dëbuar. Me kalimin e kohës, ky efekt kaskadues përhapet në të gjithë trurin dhe e shkatërron atë, duke lënë pas vrima karakteristike si sfungjer. Sëmundja më e famshme prion është sëmundja Creutzfeldt-Jakob ose sëmundja e lopës së çmendur. Vdekshmëria prej tij (nga momenti që shfaqen simptomat) është 100%. Në këtë artikull, ne do të flasim pse pesë institute kërkimore në Francë menjëherë pezulluan studimin e këtyre agjentëve infektivë.

Laboratorët e kërkimit publik në Francë po pezullojnë përkohësisht punën e tyre në prione pasi të paktën dy punonjës besohet të kenë kontraktuar një sëmundje të rrallë por të kudogjendur të trurit të trurit.

Prionet janë agjentë infektivë të pazakontë

Prionet, të përshkruara për herë të parë në 1982 nga Dr. Stanley Prusiner i Shkollës së Mjekësisë të Universitetit të Kalifornisë, formohen nga proteinat që gjenden zakonisht në tru. Kur proteinat kthehen në prione, ato marrin një formë vetë-përhapëse dhe, ndërsa grumbullohen, çojnë në mosfunksionim të trurit. Pastaj, duke u përhapur në të gjithë trupin, ato shkaktojnë dëme të pakthyeshme në të.

Pas zbulimit të prioneve, Prusiner hipotezoi se disa sëmundje nuk shkaktohen nga një virus ose bakterie, por nga një proteinë që ka marrë një formë jonormale. Me kalimin e kohës, hipoteza e prionit shpjegoi pse agjenti misterioz infektiv është rezistent ndaj rrezatimit ultravjollcë, i cili zbërthen acidet nukleike, por është i ndjeshëm ndaj substancave që shkatërrojnë proteinat.

Procesi me të cilin ndodh ky ndryshim është i paqartë, dhe aktualisht po punohet shumë për të krijuar strukturën e proteinës prion në të dyja format e saj normale dhe aberrane, shkruajnë studiuesit.

Image
Image

Sëmundjet neurodegjenerative të shkaktuara nga prionet fjalë për fjalë e kthejnë trurin në një sfungjer.

Kohët e fundit shkencëtarët kanë zhvilluar një model molekular të të dy varianteve dhe botuan dokumente që përshkruajnë strukturën e proteinave prion (të bëra nga bakteret E. coli që janë ndryshuar duke përdorur teknikat e ADN -së rekombinante).

Puna e mëtejshme duke përdorur imazhe me rezonancë magnetike dhe kristalografi me rreze X duhet të ndihmojë studiuesit të kuptojnë elementët kryesorë strukturorë që mundësojnë prionet të shkaktojnë sëmundje. Ka të ngjarë që përbërës të tjerë qelizorë t'i ndihmojnë ata në këtë proces, kështu që të punosh për të kuptuar biologjinë qelizore të të dy formave të proteinave është jetike.

Sëmundjet Prion - çfarë duhet të dini?

Sëmundjet e shkaktuara nga prionet përfshijnë një numër sëmundjesh neurodegjenerative fatale te njerëzit, të tilla si sëmundja Creutzfeldt-Jakob (CJD), sëmundja Kuru dhe sëmundja Gerstmann-Stressler-Scheinker (GSS). Prionet gjithashtu shkaktojnë sëmundje në një gamë të gjerë të kafshëve të tjera, duke përfshirë encefalopatinë spongiforme të gjedhit dhe sëmundjet kronike të humbjes tek dreri (CWD). Së bashku, këto sëmundje quhen encefalopati spongiforme të transmetueshme.

Shtë interesante se shkaku i sëmundjeve të fundit ka mbetur një mister për shkencëtarët për shumë vite. Për herë të parë një sëmundje infektive infektive e quajtur kuru u identifikua në vitet 1950 në fisin Fore të Papua Guinesë së Re.

Transmetimi i sëmundjes ndodhi gjatë një procesi funerali ritual, në të cilin truri i një anëtari të fisit të vdekur u hoq nga kafka, u gatua dhe u hëngri. Analiza shkencore e trurit të njerëzve që vdiqën nga sëmundja e lopës së çmendur ose kuru tregoi se indet e tyre të trurit kishin një pamje sfungjerore. Kjo do të thotë, aty ku duhet të ishin qelizat, kishte vrima që tregojnë encefalopati ose një rënie të numrit të qelizave të trurit.

Image
Image

Në episodin e njëzet e katërt të sezonit të dytë të X-Files, qytetarët u infektuan nga sëmundja e lopës së çmendur. Nga rruga, në një mënyrë shumë ekstreme.

Më parë, studiuesit në Institutet Kombëtare të Shëndetit në SHBA demonstruan se mostrat e indeve të trurit të marra nga njerëzit që vdiqën nga sëmundja e lopës së çmendur ose kuru mund të shkaktonin një sëmundje të ngjashme tek shimpanzetë. Këto eksperimente me sa duket supozuan praninë e një agjenti infektiv.

Prionet mund të transmetohen, ndoshta përmes gëlltitjes dhe sigurisht përmes infeksionit direkt në tru ose lëkurë dhe indet e muskujve. Rastet e herëpashershme, sporadike të sëmundjes prion ndodhin në moshën e mesme ose të vjetër, me sa duket sepse ekziston një shans shumë i vogël por real për vetë-transformimin e prioneve; gjasat kumulative të një tranzicioni të tillë rriten me kalimin e viteve, vërejnë studiuesit.

Çfarë ndodhi në laboratorin francez?

Sëmundjet Prion janë shumë të rralla, nuk ka trajtime të disponueshme dhe njerëzit zakonisht vdesin brenda disa muajsh ose një viti nga simptomat, të cilat zakonisht përfshijnë çmenduri dhe mosfunksionim motorik.

Rastet e para të sëmundjes së lopës së çmendur u raportuan në vitet 1990 pasi hëngrën mishin e kafshëve të infektuara. Sa për sot, rasti i parë i infeksionit prion ndodhi në 2017. Asistentja e laboratorit Emily Jomaine nuk u ndje mirë në fund të vitit 2017 dhe tre muaj pas diagnozës (e cila u konfirmua pas vdekjes), ajo vdiq. Emily ishte vetëm 33 vjeç.

Image
Image

Emily Joman në 2010. Ishte atëherë që ajo ishte e ekspozuar ndaj prioneve.

Ndërsa ekziston mundësia që Jomene të infektohet diku tjetër, më e mundshme deri më sot është se ajo e ka kontraktuar atë gjatë një aksidenti laboratorik në maj 2010, kur ajo e shpoi lëkurën e saj me pincë të përdorura për përpunimin e mostrave të indit të trurit të ngrirë, të infektuar me prion. i gjeneruar gjenetikisht për të zhvilluar prionet njerëzore.

Studiuesit francezë raportuan incidentin tragjik vitin e kaluar. Jomene po punonte në një laborator në Institutin Kombëtar të Kërkimit të Bujqësisë, Ushqimit dhe Mjedisit (INRAE) kur dyshohet se ishte ekspozuar ndaj agjentëve infektivë.

Moratorium mbi studimet prion

Një moratorium tre-mujor për studimin e mëtejshëm të prioneve në Francë u vendos pasi zyrtarët e INRAE raportuan se një punonjës tjetër në një nga laboratorët ishte diagnostikuar gjithashtu me CJD. Zbulimi i rastit të dytë ishte i mjaftueshëm për të detyruar INRAE dhe katër organizata të tjera kërkimore publike të vendosnin një moratorium tre-mujor në kërkimin prion ndërsa hetonin rrethanat e rastit të dytë.

Image
Image

Kështu duken prionet - Komponimet e proteinave me një konfigurim të caktuar që mund të shndërrohen në patogjene dhe të shkaktojnë procese neurodegjenerative në tru.

Sipas revistës Science, një punonjës i laboratorit, i cili tashmë ka dalë në pension dhe është ende gjallë, u infektua nga sëmundja e lopës së çmendur. Nuk dihet saktësisht se çfarë forme është CJD e cila mund të jetë një çelës vendimtar për të kuptuar origjinën e sëmundjes së saj.

Shumica e rasteve të sëmundjes së lopës së çmendur janë sporadike dhe duket se ndodhin pa ndonjë shkak specifik. Dihet se në disa raste kjo sëmundje është e trashëguar, domethënë, shfaqet tek njerëzit me mutacione të caktuara trashëgimore.

Më shpesh, sëmundja shoqërohet me transmetimin nga një kafshë tjetër, zakonisht një lopë. Këto forma ndryshojnë dukshëm nga ato sporadike, me raste sporadike që ndodhin më shpesh tek njerëzit e moshuar, ndërsa sëmundja Creutzfeldt-Jakob tenton të prekë pacientët më të vegjël.

Në teori, megjithatë, të gjitha format e CJD mund të transmetohen nga kontakti i ngushtë me një substancë të infektuar të trurit (një sëmundje tjetër prion, kuru, është e njohur për kanibalizmin).

Image
Image

Skanimi i trurit i një pacienti me sëmundjen Creutzfeldt-Jakob.

Miqtë dhe kolegët e Jomene kanë bërë thirrje për rritjen e masave të sigurisë laboratorike gjatë hulumtimit në prion.

Dihet që infeksionet laboratorike ndodhin me shumë patogjenë, por ekspozimi ndaj prioneve që shkaktojnë sëmundjen Creutzfeldt-Jakob është jashtëzakonisht i rrezikshëm sepse nuk ka vaksina ose trajtime. Dhe ndërsa shumica e infeksioneve zbulohen brenda ditëve ose javëve, periudha mesatare e inkubacionit për CJD është rreth 10 vjet.

Recommended: